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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发(fa)病(bing)机(ji)制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆囊、胃(wei)、胰腺、脐(qi)尿管、肺(fei)、乳腺等。

症状和诊断(duan)

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方法

腹(fu)膜(mo)假黏(nian)液瘤(liu)的治疗(liao)(liao)方法(fa)包(bao)括(kuo)积(ji)极(ji)的减(jian)(jian)瘤(liu)和腹(fu)腔(qiang)内(nei)热(re)灌注化(hua)疗(liao)(liao)(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个(ge)方案(an)是一种积(ji)极(ji)的减(jian)(jian)瘤(liu)方式(shi),包(bao)括(kuo)切除所有(you)肉眼可见的病灶,以限制(zhi)黏(nian)液累积(ji)和其压力作用。如果疾病复(fu)发,需要重复(fu)施行手术(shu),但(dan)由于粘连和纤(xian)维化(hua),手术(shu)难度逐渐增(zeng)加。

HIPEC是一(yi)种将(jiang)化(hua)疗药物通过热(re)灌注注入腹(fu)腔的(de)(de)疗法,可(ke)以增加(jia)药物的(de)(de)渗(shen)透性和疗效。该方案最适(shi)合于外科减(jian)瘤(liu)术(shu)后(hou)残留病灶极小的(de)(de)患者。在Sugarbaker及其(qi)同事的(de)(de)论著中,他们使用(yong)4种临(lin)床(chuang)评估方法来选(xuan)择最有可(ke)能从(cong)联(lian)合治疗中获益的(de)(de)患者,包括组织病理学评估、术(shu)前(qian)CT、腹(fu)膜癌指(zhi)数和减(jian)瘤(liu)完全性程度评分。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期腹腔热(re)灌注化(hua)疗方案,已有详细的介(jie)绍。

一些(xie)研究(jiu)(jiu)结(jie)(jie)果(guo)显示,组(zu)织学类(lei)型为(wei)DPAM的(de)PMP患者(zhe),其5年(nian)生存(cun)率达到(dao)70%-86%,10年(nian)生存(cun)率达到(dao)60%以上(shang)。这些(xie)生存(cun)统计数据(ju)令人(ren)印象深刻,但尚不清楚这些(xie)结(jie)(jie)果(guo)是(shi)归因于(yu)积极的(de)治疗、患者(zhe)选择,还是(shi)两者(zhe)均(jun)有。在Sugarbaker研究(jiu)(jiu)组(zu)的(de)病例系(xi)列研究(jiu)(jiu)中,DPAM患者(zhe)的(de)5年(nian)生存(cun)率为(wei)81%,10年(nian)生存(cun)率为(wei)70%。

尽(jin)管腹膜假黏(nian)液(ye)瘤是一种罕见疾病,但为(wei)了推动这类罕见疾病的(de)诊治发(fa)展(zhan),国际腹膜表面恶(e)性(xing)肿瘤协作组(PSOGI)呼吁(yu)更多的(de)机构(gou)从(cong)事专科(ke)研究,并加强(qiang)各中心间的(de)学习交流以达最佳的(de)治疗质量。

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